700. Gabe der wöchentlichen Enzymersatztherapie bei MPS

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Als erste Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde in Österreich hat das Landesklinikum Mödling bereits im Jahr 2004 mit der Enzymersatztherapie bei Mukopolysaccharidosen (MPS) begonnen. Die jugendlichen Geschwister Velich erhielten Ende Februar 2021 nun jeweils die 700. Gabe dieser Therapie.

„Seit knapp 14 Jahren erhalten die beiden Patientengeschwister Bálint und Bulcsú Velich wöchentlich eine Enzymersatztherapie. Beide leiden unter einem unheilbaren Gendefekt. Die wöchentliche venöse Gabe der Enzyme ist lebensnotwendig,“ erklärt Prim. Univ. Doz. Dr. Erwin Hauser, Abteilungsvorstand für Kinder- und Jugendheilkunde im Landesklinikum Mödling.

Durchgeführt und begleitet wird die Therapie von diplomiertem Pflegepersonal. Zudem erhalten die Patienten während des wöchentlichen Aufenthaltes Physiotherapieeinheiten.

„Diese mittlerweile überall übliche Therapieform wird am Landesklinikum Mödling seit 17 Jahren erfolgreich durchgeführt. Derzeit werden an der Abteilung vier jugendliche Patientinnen und Patienten wöchentlich betreut,“ so der Ärztliche Direktor des Landesklinikums Baden-Mödling Prim. Univ. Doz. Dr. Johann Pidlich.

Zur Erkrankung – Mukopolysaccharidose (MPS)

Mukopolysaccharidosen kurz MPS sind genetisch bedingte Erbkrankheiten und zählen zur Gruppe der Iysosomalen Speicherkrankheiten. Der fehlende enzymatische Abbau der Mukopolysaccharide führt dazu, dass die nichtabgebauten Stoffe den zellulären Stoffwechsel stören. Dies betrifft vor allem Zellen des Skelettsystems, des zentralen Nervensystems und der Haut. Aktuell werden neun Typen unterschieden, bei denen es jeweils schwere und leichte Verlaufsformen gibt. Für einzelne Typen existiert bereits eine Enzymersatztherapie, die unter anderem im Landesklinikum Mödling zur Anwendung gelangt und die Lebensqualität der Patient*Innen wesentlich verbessert.

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